18岁女孩吞咽困难、胸闷，病情一度危急…出现这些症状需及时就医

【来源：新闻晨报】

力不从心、晨轻暮重，可能是一种神经系统自身免疫性罕见病——全身型重症肌无力。它是一种复杂的、慢性自身免疫疾病，累及免疫系统和神经肌肉系统。

6月15日是重症肌无力疾病关爱日，复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师罗苏珊指出，重症肌无力跟其他的罕见病不太一样，从疾病发作到首次肌无力危象的中位时间仅为8-12个月，因此尽早诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。如果症状持续几天或者几周，休息之后都没有改善。症状从一个肌肉跑到另外一个肌肉，就要及时就诊，鉴别是否是重症肌无力。”

18岁女孩发病后，不得不气管切开

罗苏珊就碰到过一个病人让她印象深刻，这个女孩子从18岁开始出现吞咽困难，然后出现胸闷，辗转到上海的时候已经出现肌无力危象了。因为病情危急，神经内科医生们只能给她上呼吸机做了气管切开，这位女孩子在监护室里前后待了两个月左右的时间。被确诊为全身型重症肌无力，专家们反复血浆置换、药物治疗。奇迹终于出现了！这三年这位女孩恢复了正常人的生活。

“这种罕见病临床表现非常多样，可以累及眼外肌、呼吸肌、吞咽肌肉，还有四肢的骨骼肌。罗苏珊指出，很多人一开始出现呼吸道或者消化道症状并不会到专科去确诊，导致病情延误，

“现实中很多患者一来之后，特别是呼吸困难或者吞咽困难，很容易发生重症肌无力危象。病人们都会非常痛苦，因为人神志很清楚，在监护室里面戴着气切（管）经历这么长时间，后续还有各种肺部感染的风险。”

多个肌肉受累的时候一定要就诊

目前，在我国已确诊的全身型重症肌无力患者约11.3万人。据统计，全身型重症肌无力在任何年龄段均可发病，女性多发于40岁前，男性多发于60岁后。

罗苏珊指出，眼肌受累的患者占绝大部分，如果出现一过性的眼睑下垂可能问题不是很大，但是如果眼睑下垂或者视物成双持续几天或者几周，就应该来就诊，因为很可能是病理性的。

除此以外，出现大于两组肌群以上的受累，比如不光有眼睑下垂，还出现吞咽困难或者说话不清楚，或者肢体乏力。多个肌肉受累的时候，一定要来就诊，因为这有可能是肌无力。但是如果只是一过性的眼睑下垂、大小眼，或者吞咽困难，有可能是心理性或者情感性的，并不见得是病理性。

治疗持续优化，个体化治疗预后改善

随着创新药物的研发与临床应用，全身型重症肌无力的治疗目标持续优化，有望在临床上进一步帮助患者避免危象、减少疾病波动，实现长期稳定控制和个体化的预后改善 。

罗苏珊教授补充道：“现在已有FcRn拮抗剂、补体抑制剂，还有B细胞活化抑制剂，可用于治疗重症肌无力，助力患者实现双达标的状态，使其回归正常生活，甚至可以进行轻度运动。”

“重症肌无力虽然是罕见病，但它是比较常见的罕见病，我们病人80%以上都是来自全国各地的。”罗苏珊指出，在华山医院，通常是中重度的患者得到一个比较好的治疗和制定好治疗方案之后，就回到当地工作和生活。

来源 | 新闻晨报 记者 陈里予编辑 | 罗霜

声明：此文版权归原作者所有，若有来源错误或者侵犯您的合法权益，您可通过邮箱与我们取得联系，我们将及时进行处理。邮箱地址：jpbl@jp.jiupainews.com